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Leucemia   Transplante de Medula Óssea   Transplante de Células-Tronco Periféricas

1) Leucemia

A leucemia é uma doença maligna dos glóbulos brancos (leucócitos) de causa não conhecida. Ela tem como
principal característica  o acúmulo  de células na medula óssea. A medula é o local de formação das células  sangüíneas, ocupa a cavidade  dos  ossos e  é conhecida popularmente por tutano. Nela são encontradas as
células mães ou precursoras que originam os elementos figurados do sangue  glóbulos  brancos,  glóbulos
vermelhos ( hemácias  ou  eritrócitos)  e  plaquetas .  Os principais  sintomas  de  leucemia  decorrem  do
acúmulo  dessas  células  na  medula  óssea, prejudicando  ou  impedindo  a  produção  dos  glóbulos  vermelhos
( causando  anemia ), glóbulos brancos (causando infecções) e plaquetas (causando hemorragias e manchas roxas). Depois de instalada, a doença  avança rapidamente, exigindo início de tratamento rápido. Os dois tipos de leucemia mais  freqüentes  em  crianças  são  a  leucemia  linfóide  aguda  ( ou linfoblástica ) e a leucemia mielóide aguda. Esta última tem vários subtipos: mieloblástica, promielocítica, mielomonocítica e monocítica.

Diagnóstico
As  manifestações  clínicas  das  leucemias  são  secundárias à  proliferação excessiva de células imaturasda linhagem branca do sangue, que se infiltram pelos  vários tecidos do organismo, como amígdalas,linfonodos (ínguas),   baço, rins, sistema  nervoso  central e outros. A fadiga, palidez e anemia aparecem pela redução na produção dos eritrócitos pela medula óssea. Febre e infecções são causadas pela redução, imaturidade e insuficiência  dos leucócitos  e pela  redução  do  número de glanulócitos, sendo uma das principais complicações e causa de óbitos de crianças com leucemia. Verifica-se a tendência de sangramentos, pela diminuição na produção de plaquetas e pelo seqüestro de plaquetas causado pelo aumento do baço. Outras manifestações clínicas sãodores nos ossos e  articulações  causadas  pela infiltração leucêmica dos ossos, dores de cabeça, náuseas e vômitos, visão dupla e desorientação, valores sangüíneos alterados, contagem de plaquetas baixa e aumento do nível sangüíneo do ácido úrico. A  suspeita de diagnóstico é reforçada pelo exame físico, que pode alertar para a possibilidade da doença quando a criança apresenta palidez, febre e presença de petéquias (pequenas manchas avermelhadas) . O hemograma pode revelar anemia e a contagem leucocitária pode estar baixa, normal ou elevada. Porém, o diagnóstico final baseia-se no exame de medula óssea.

Tratamento
Como não se conhece a causa da leucemia, o tratamento tem o objetivo de destruir as células leucêmicas.As pesquisas indicam que o tratamento não destrói a totalidade das células leucêmicas.As defesas do organismo se encarregariam de destruir as restantes. Não há um medicamento que isoladamente cure a leucemia. O grande progresso para obter sua cura foi conseguido com a associação de medicamentos (poliquimoterapia), controle das complicações infecciosas e hemorrágicas e prevenção ou combate à doença no sistema nervoso central (cérebro e medula espinhal). Para alguns casos é indicado o transplante de medula óssea. O tratamento é feito em várias fases. A primeira tem a finalidade de atingir a remissão completa, ou seja, um estado de aparente normalidade que se obtém após a poliquimioterapia. Esse resultado é conseguido entre 1 e 2 meses após o início do tratamento, quando os exames não mais evidenciam células da doença. Isso ocorre quando os exame de medula óssea e sangue e o exame físico não demonstram qualquer anormalidade Entretanto, as pesquisas comprovam que ainda restam no organismo muitas células leucêmicas, o que obriga a continuação do tratamento para não haver recaída. Nas fases seguintes, o tratamento também varia de acordo com o tipo de leucemia (linfóide ou mielóide),podendo durar mais de dois anos nas linfóides e menos de um ano nas mielóides. São três etapas consolidação (tratamento intensivo com substâncias não empregadas anteriormente); reindução (repetição dos medicamentos usados na fase de indução da remissão) e manutenção (o tratamentoé mais brando e contínuo por vários meses). Por ser um tratamento mais agressivo, pode ser necessária a internação do paciente por curto período, quando ele apresentar infecção decorrente da queda dos glóbulos brancos.

Principais Procedimentos Médicos no Tratamento da Leucemia

Para Diagnóstico
a) Mielograma:
É um exame de grande importância para o diagnóstico e para a avaliação da resposta ao tratamento, indicando se não são mais encontradas células leucêmicas na medula óssea (remissão completa medular). Esse exame é feito sob anestesia local e consiste na aspiração da medula óssea seguida da confecção de esfregaços em lâminas de vidro, para exame ao microscópio. Os locais preferidos para a aspiração são a parte posterior do osso ilíaco (bacia) e o esterno (parte superior do peito). Durante o tratamento são feitos vários mielogramas

Para Avaliação
b) Punção lombar:
A medula espinhal é parte do sistema nervoso que tem a forma de cordão e por isso é chamada de cordão espinhal. A medula é forrada pelas meninges (três membranas). Entre as meninges circula um líquido claro denominado líquor. A punção lombar consiste na aspiração do líquor para examee também é feita para injeção de medicamento com a finalidade de impedir o aparecimento de células leucêmicas no sistema nervoso ou para destruí-las quando existir doença nesse local. É feita na maioria das vezes com anestesia local e poucas vezes com anestesia geral. Nesse
último caso, indica-se quando crianças de pouca idade são muito agitadas e não cooperam com o médico.

Para Tratamento
c) Implantação de cateter para evitar a punção de veias (Cateter Venoso Central):
Como o tratamento da leucemia aguda é demorado, podendo alcançar até três anos de duração, e requer também repetidas transfusões e internações, recomenda-se a implantação de um cateter em uma veia profunda, para facilitar a aplicação de medicamentos e derivados sanguíneos e a retirada de sangue para exames, e agredir menos a criança com punções venosas repetidas.

d) Transfusões
Durante o tratamento, principalmente na fase inicial, os pacientes recebem várias transfusões de glóbulos vermelhos e de plaquetas, que diminuem intensamente devido à parada ou diminuiçãoda produção provocada pela doença e também pela quimioterapia.
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2) Transplante de Medula Óssea

Transplante de medula óssea é uma modalidade terapêutica que visa o tratamento da doença com uso de altas doses de quimioterapia associada ou não à radioterapia corporal total. A reconstituição hematopoética do paciente é feita pela infusão de células tronco colhidas da medula óssea ou  do sangue periférico.

Existem três tipos de transplante: o alogênico, o autólogo e o singênico. No transplante alogênico, a medula óssea é retirada de um doador previamente selecionado por testes de compatibilidade sanguínea, normalmente identificado entre os familiares ou em bancos de medula óssea. No transplante autólogo a medula óssea ou as células tronco periféricas são retiradas do próprio paciente,armazenadas e reinfundidas após o regime de condicionamento. O transplante de medula óssea entre gêmeos idênticos é denominado singênico. Mais recentemente, o transplante com células de cordão umbilical vem sendo empregado em alguns centros, de forma experimental, como fonte de medula óssea.

Transplantes de medula óssea têm indicação em várias doenças oncohematológicas, imunológicas, hematológicas, genéticas  e oncológicas. A indicação é baseada no estado clínico do paciente e da evolução da doença. Nas leucemias agudas o melhor momento é após a obtenção da remissãocompleta da doença. Enquanto em outras patologias, o transplante funciona como consolidação da quimioterapia ou como terapia de resgate. A técnica de coleta da medula óssea consiste na retirada da medula óssea pela crista ilíaca posterior através de múltiplas
aspirações por agulhas de Thomas ou pela retirada com máquinas de aférese, das células tronco periféricas estimuladas. Essas célulasvão circular na corrente sanguínea e por tropismo vão se alojar no interior da medula óssea iniciando a reconstituição hematopoética do paciente.

O paciente passa por um periodo de aplasia (baixa da contagem das células) onde as principais complicações são a mucosite (destruição do epitélio bucal), tendência à fenômenos hemorrágicos e infecções oportunistas tais como pelo citomegalovirus. Em decorrência do regime de condicionamento pode ocorrer uma situação denominada de doença veno-oclusiva hepática, que consiste na abliteração fibrosa de pequenas vênulas hepáticas, causando barriga d´agua (ascite), icterícia (amarelo nos olhos) e plaquetopenia (queda das plaquetas).

No transplante alogênico pode ocorrer uma situação conhecida como reação doença enxerto contra o hospedeiro. O mecanismo depende de linfócitos competentes do doador (enxerto), que reconhece antígenos (proteínas) no receptor. A doença acomete pele, fígado, intestino e pulmões.

Milhares de transplantes de medula óssea foram realizados nos últimos quinze anos e a maior experiência se concentra nas leucemias linfoblásticas, mielóide aguda, mielóide crônica e anemia aplástica severa. Os resultados são melhores quando os pacientes atingem remissão completa antes do transplante. Para maiores detalhes sobre transplante recomendamos consultar o  seguinte web site:
http://www.tmobr.com.br
Copyright © Hospital Sirio Libanês - SP - Centro de Oncologia
http://www.siriolibanes.br

Indicações para TMO

Doenças Onco-Hematológicas:

Doenças do Sistema Imune: Doença Oncológicas: 3) Transplante de Células Tronco Periféricas

Em função do corpo humano conservar muitas de suas células tronco (mães) na medula óssea, e liberar poucas na corrente sanguínea, o doador de Células Tronco Periféricas (CTP) deve receber uma medicação chamada Filgrastim. Essa medicação é uma proteína que é similar a um hormônio naturalmente produzido pelo corpo. Isso aumenta o número de células tronco no sangue circulante.

O doador  recebe  Filgrastim,  por injeção,  por  4-5 dias  consecutivos  antes da doação. O doador  é monitorado a cada dia para verificação de quaisquer reações alérgicas (raras de ocorrer). Muitos doadores experimentam efeitos colaterais tais como dores nos ossos, insônia, dores de cabeça, fadiga, náusea e vômito. Muitos doadores dizem que se sentem como gripados; e estão doloridos e cansados. Os efeitos colaterais geralmente diminuem no dia da doação.

Após o doador completar os 4-5 dias de injeções de Filgrastim, ele doa suas células tronco do sangue periférico através de um processo chamado aférese. Durante a aférese agulhas esterilizadas são colocadas em ambos os braços do doador. Ele é solicitado a sentar-se relativamente quieto durante as 4-6 horas necessárias para coletar as células.

O sangue é removido de uma veia em um braço e passa através de tubos na máquina separadora de células sanguíneas, a qual coleta células brancas em particular contendo células tronco. Todos os tubos usados na máquina são esterelizados e descartáveis. O plasma do doador retorna para seu corpo, enquanto as células retidas são colocadas em bolsa de coleta e levada para o paciente. Dependendo do tamanho do paciente, alguns doadores podem ter duas coletas por aférese em dias distintos. Em tal caso, as células são levadas para o paciente no segundo dia.

Cinco a 10% de todos os doadores poderão não ter veias apropriadas para o procedimento de aférese. Esses doadores são solicitados a considerar a implantação de um cateter venoso central (um tubo esterilizado) inserido em uma das veias mais largas para proporcionar um procedimento mais facilitado e mais confortável para o doador. Cateteres são geralmente colocados na veia femoral (área da virilha) ou uma veia maior na área do pescoço (jugular interna) ou logo abaixo da clavícula.

Doadores usando cateteres recebem informações adicionais sobre os possíveis riscos desse procedimento. Anestesia local, como Novocaine é usado. A coleta pode ser feita em um departamento de aférese de um hospital, afim de que o doador possa pernoitar no hospital se uma segunda coleta for necessária. O cateter é removido no final da doação das células tronco periféricas.

Após o término da doação das células, o doador está livre para ir para casa.O coordenador do centro de doação
acompanhará a situação do doador a cada semana, até ele voltar às atividades nornais. Muitos doadores CTP têm dores musculares e dores nos ossos ANTES da doação. Após eles doarem suas células CTP, aqueles sintomas diminuem quase imediatamente e o doador é capaz de retomar sua vida normal.

Doação CTP é um procedimento de doação mais recente para o NMDP (Programa Americano de Doadores de (Medula). Isso está sendo estudado sob um protocolo de pesquisa que tem sido aceito pelo Food and Drug
Admisnistration. Especificamente, o NMDP está monitorando os efeitos que os doadores têm quando recebem
Filgrastim, o volume de células coletadas e os efeitos a longo prazo de ser um doador de CTP. Doadores que doam CTP recebem informações detalhadas sobre estudos clínicos e são solicitados a assinar um termo de consentimento antes da doação.
Copyright © NMDP (National Marrow Donor Program) - USA
http://www.marrow.org



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